解析:
ABC①再生障碍性贫血由于骨髓造血功能衰竭,可导致全血细胞减少。②严重巨幼细胞贫血患者,骨髓中红系、粒系、巨核系细胞均可发生巨幼变,导致全血细胞减少。③阵发性睡眠性血红蛋白尿患者约半数可伴全血细胞减少。④自身免疫性溶血性贫血一般只累及红系,造成外周血红细胞减少,很少累及粒细胞和血小板,故不答D。
2、NOX下列符合重型再生障碍性贫血血象诊断标准的有:A.Hb<90g/LB.网织红细胞<15×/LC.中性粒细胞<0.5×/LD.血小板<20×/L解析:
BCD重型再障的诊断标准:发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染和(或)出血。血象具备下3项中2项:①网织红细胞绝对值15×L;②中性粒细胞0.5×/L;③血小板20×/L。
3、NO54A下列检查结果支持溶血性贫血的是:A.尿中尿胆原排泄减少B.血清非结合胆红素减少C.血清结合珠蛋白减少D.血网织红细胞减少解析:
C溶血性贫血时尿中尿胆原排泄增加,血清非结合胆红素(游离胆红素)增高,网织红细胞计数升高。血管内溶血可表现为血清结合珠蛋白降低(故选C)。
4、NO54A首选脾切除治疗且疗效最佳的溶血性贫血是:A.地中海贫血B.阵发性睡眠性血红蛋白尿C.遗传性球形红细胞增多症D.温抗体型自身免疫性溶血性贫血解析:
C①脾切除对遗传性球形红细胞增多症有显著疗效,术后90%的病人贫血及*疸症状可改善,但球形细胞依然存在(C)。②地中海贫血主要采用对症治疗,很少采用脾切除,脾切除疗效欠佳。阵发性睡眠性血红蛋白尿行脾切除治疗无效。温抗体型自身免疫性溶血性贫血首选糖皮质激素治疗,脾切除为二线治疗,有效率约为60%。
5、下列实验室检查结果支持阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断的是:A.红细胞渗透脆性增高B.高铁血红蛋白还原试验阳性C.酸溶血(Ham)试验阳性D.抗人球蛋白(Coombs)试验阳性解析:
C①酸化溶血试验又称Ham试验。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)病人的红细胞对补体敏感性增高,在酸化的血清中(pH6.6-6.8),经37℃孵育,容易溶血。Ham试验阳性为PNH的特异性检查(C)。②红细胞渗透脆性增高主要见于遗传性球形细胞增多症。高铁血红蛋白还原试验阳性主要见于蚕豆病。Coombs试验阳性常见于温抗体自身免疫性溶血性贫血。
考点回归:
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血简称再障,是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。
实验室检查:
再障是正细胞正色素性贫血(注意与缺铁性贫血——小细胞低色素性贫血相鉴别)
MCV(fl):80-,
MCHC:32%-35%,
Hb、红细胞降低,
白细胞降低,
血小板降低,
网织红细胞降低,
血片形态正常,数量减少
骨髓:
①多部位骨髓增生低下,红系、粒系、巨核系明显减少,形态大致正常
②非造血细胞比例↑
③骨髓小粒无造血细胞
④骨髓活检示造血组织均匀减少,脂肪组织增加。
诊断:
(1)再障的诊断标准
①全血细胞减少,网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高;
②一般无肝、脾肿大;
③骨髓多部位增生减低(正常50%)或重度减低(正常25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚;
④除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、Fanconi贫血、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等。
(2)重型再障的诊断标准
发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染和(或)出血。血象具备下述3项中2项:
①网织红细胞绝对值15x/L;
②中性粒细胞0.5X/L;
③血小板20X/L。
骨髓增生广泛重度减低。如中性粒细胞0.2X/L,则为极重型再障。
(3)非重型再障的诊断标准
达不到上述重型再障诊断标准的再生障碍性贫血。
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